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Hemangioblastomas

 

Os hemangioblastomas são tumores benignos de histogênese incerta, classificados como grau I pela OMS e correspondem a 1-2% dos tumores intracranianos. Habitualmente ocorrem no cerebelo, em adultos jovens. Ao exame histológico são compostos por rede capilar e células estromais vacuolizadas.

Comentários

  1. O hemangioblastoma é um tumor benigno vascular do sistema nervoso central, de crescimento lento, mais no cerebelo, no tronco cerebral e na medula espinhal, respondendo por aproximadamente 7 a 10% dos tumores da fossa craniana posterior em adultos. Tais tumores podem ocorrer espo- radicamente, cerca de 75% dos casos, ou como componente da doença von Hippel-Lindau (VHL), uma síndrome herdada de maneira autossô- mica dominante, que se manifesta através de tumores benignos e malignos, entre os quais hemangioblastomas, angiomas de retina, carcinomas de células renais, feocromocitomas, entre outros. Há diferentes manifestações entre os casos esporádicos e aqueles relacionados à VHL.

    Os hemangioblastomas esporádicos são mais comuns no cerebelo, geralmente são solitários e ocorrem em indivíduos cerca de uma a duas décadas mais velhos que nos casos relacionados à VHL, que, por sua vez, tem idade média de apresentação de 29 anos, múltiplos, mais comuns na medula espinhal e estão associados a outras manifestações da VHL.Os sintomas podem incluir déficits neurológicos causados por efeito compressivo ou por sangramentos, bem como síndromes paraneoplásicas. Tais déficits dependem do tamanho e da localização do tumor e podem incluir ataxia cerebelar, disfunção do nervo oculomotor, fraqueza motora, déficits sensoriais e dor O método de escolha para o diagnóstico é a ressonância magnética com gadolínio, a qual evidencia em cerca de 60% dos casos lesões císticas infratentoriais, com paredes que não realçam, contendo um nódulo mural com hipo/isossinal em t1, hipersinal em T2 e com intenso realce pelo meio de contraste, podendo apresentar áreas tubulares de flow voids, Nos demais casos, o tumor é sólido, sem cavidade cística.

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